呼吸内科每日知识复习 · 第10期|间质性肺病的HRCT分类与鉴别诊断

2026年9月19日 周六 · 主题：胸部影像

一句话总结

UIP 模式的蜂窝影严格沿胸膜下基底部分布——先排除继发原因，才能诊断 IPF。

今日主题

间质性肺病（ILD）的 HRCT 分类与鉴别诊断——UIP 模式为核心

核心机制

间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）是一组以肺泡壁和间质炎症/纤维化为特征的异质性疾病群。HRCT（高分辨率 CT）是 ILD 诊断和分类的核心工具，其影像-病理对应关系是诊断的基础。

UIP（寻常型间质性肺炎）模式的病理核心：致密纤维化伴结构扭曲、成纤维细胞灶、正常肺组织与纤维化区交替分布、胸膜下和旁间隔区优先受累。这一病理模式对应 HRCT 上的胸膜下基底部分布的蜂窝影 + 网状影 + 牵引性支气管扩张。

其他常见模式：

诊断要点

HRCT 四类诊断（2018 ATS/ERS/JRS/ALAT 指南，2022/2025 维持）：

IPF（特发性肺纤维化）诊断标准：UIP 模式 HRCT + 排除继发性原因（CTD、职业暴露、药物毒性）→ 无需肺活检即可诊断 IPF。可能 UIP 模式需结合临床/病理多学科讨论（MDD）。

治疗原则

IPF 治疗：

• 抗纤维化药物：吡非尼酮（pirfenidone）或尼达尼布（nintedanib）——延缓肺功能下降
• 不推荐糖皮质激素或免疫抑制剂治疗 IPF
• 长期氧疗、肺康复、疫苗接种
• 终末期考虑肺移植

进行性纤维化性 ILD（PF-ILD）：2022 指南扩展了抗纤维化治疗的适应证——不仅 IPF，其他原因导致的进行性纤维化 ILD（如 CTD-ILD、慢性 HP、不可分类 ILD）也可考虑尼达尼布治疗。

NSIP 模式：若为 CTD-ILD 或细胞型 NSIP，糖皮质激素/免疫抑制剂可能有效；纤维化型 NSIP 进展风险高，需密切随访。

典型影像

图 1｜典型 UIP 模式 HRCT：双肺胸膜下基底部分布的蜂窝影，多层厚壁囊肿，伴牵引性支气管扩张。来源：AJR

图 2｜IPF 的 CT + 病理对照：(a) 轴位和 (b) 冠状位示胸膜下蜂窝影和网状影；(c) 病理示致密纤维化 + 成纤维细胞灶。来源：Elsevier 2022

图 3｜UIP 模式肺底层面：胸膜下网状影（箭头），多发小囊肿构成蜂窝影。来源：Archivos de Bronconeumología

易混淆点辨析

💡 蜂窝影 ≠ UIP

终末期纤维化 NSIP、慢性 HP、结节病终末期也可出现蜂窝影。鉴别关键看分布和伴随特征——UIP 严格胸膜下基底部分布；NSIP 更对称、磨玻璃成分更多；慢性 HP 中上肺为主 + 马赛克灌注。看到蜂窝影不要直接诊断 IPF。

💡 UIP 模式 ≠ IPF

UIP 是病理/影像模式，不是疾病诊断。CTD（类风湿关节炎、系统性硬化症）、慢性 HP、石棉肺、药物性肺损伤都可表现为 UIP 模式。必须先排除继发性原因才能诊断 IPF。

💡 可能 UIP 不需要常规肺活检

2018 指南更新后，可能 UIP 模式在合适临床背景下也可诊断 IPF，手术肺活检并非必需。活检仅用于影像不典型或 MDD 不能确定时。

临床决策提示

• 发现 ILD 后第一步：找暴露史（职业、鸟类、霉菌）、自身免疫抗体（ANA、RF、抗 CCP、抗 MDA5、抗合成酶抗体）、药物史。
• 肺功能：FVC 和 DLCO 基线值 + 定期随访（每 3–6 个月），FVC 下降 ≥ 10% 预计值或 DLCO 下降 ≥ 15% 提示疾病进展。
• UIP 模式 + 老年男性 + 吸烟史 + 双肺 Velcro 啰音 → 高度提示 IPF。
• 急性加重（AE-IPF）：1 个月内呼吸困难加重、新发 GGO/实变、排除感染和心衰——死亡率高，需住院激素 + 经验性抗生素。
• ILD 的多学科讨论（MDD）是金标准，呼吸科 + 影像科 + 病理科 + 风湿科共同诊断。

延伸思考 · PubMed 循证拓展

1. 2022 ATS/ERS/JRS/ALAT IPF 诊断指南

2022 年更新的 IPF 指南维持了四类 HRCT 分类（UIP、可能 UIP、不能确定 UIP、提示其他诊断），并扩展了抗纤维化治疗至 PF-ILD。指南强调：典型 UIP 模式 HRCT 在排除继发性原因后可直接诊断 IPF，无需肺活检。可能 UIP 模式需结合临床信息综合判断。这一变化减少了不必要的手术肺活检。

PMC9851481 | ATS/ERS/JRS/ALAT Guideline 2022

2. 2025 ERS/ATS 特发性间质性肺炎分类更新

2025 年 ERS/ATS 发布了国际多学科特发性间质性肺炎分类更新（Ryerson 等，Eur Respir J）。新分类进一步明确了 UIP 和可能 UIP 的影像定义：UIP 需胸膜下基底部分布纤维化 + 蜂窝影；可能 UIP 同样分布但无蜂窝影。新分类强调多学科诊断的重要性，并对 NSIP、HP 等其他模式的诊断标准做了细化。

Ryerson et al. Eur Respir J 2025 | ERS/ATS Statement

3. 纤维化性 ILD 影像现状

2025 年 Radiology 发表的综述系统总结了纤维化性 ILD 的影像诊断现状。HRCT 在 UIP 诊断中的特异性高达 90% 以上，但敏感性受早期病变和不典型分布限制。AI 辅助诊断软件正在提高 ILD 影像判读的一致性和效率。文章强调，影像报告应使用标准化术语（Fleischner 学会推荐），避免描述性诊断直接等同于疾病诊断。

Radiology 2025

4. 间质性肺异常（ILA）的临床意义

2025 年 ATS 发布的临床声明提出了「间质性肺异常」（interstitial lung abnormalities, ILA）概念——在偶然 CT 上发现的、尚未达到 ILD 诊断标准的间质改变。ILA 与吸烟、老龄化相关，部分 ILA 会进展为临床 ILD。声明建议：发现 ILA 后应评估纤维化程度、进展风险和病因，高风险 ILA 需定期随访和转诊呼吸专科。

ATS Clinical Statement 2025 | AJRCCM

本期为周六主题（胸部影像）。明日（周日）将推送肺部感染基础知识主题。

本卡片为医学知识复习，不替代临床决策。

参考：PMC9851481、Ryerson et al. Eur Respir J 2025、Radiology 2025、ATS Clinical Statement 2025